Tumores neuroendocrinos: más frecuentes en intestino, estómago y páncreas
Aunque los tumores neuroendocrinos no son muy conocidos ni comunes, cada día cobran mayor importancia. Se desarrollan en las células neuroendocrinas, presentes en todo el organismo, pero son más prevalentes en el aparato digestivo.
Son poco conocidos porque son infrecuentes. Aun así, los diagnósticos de tumores neuroendocrinos (TNE) han aumentado debido a que las exploraciones con imágenes mejoraron significativamente en el último tiempo. Se trata de un cáncer que se origina en las células neuroendocrinas, presentes en todo el cuerpo. Esto hace, por tanto, que los tumores también se desarrollen en cualquier parte del organismo. Puede ser la piel, los pulmones, el apéndice, las glándulas suprarrenales, ganglios y sistema urogenital, entre otras zonas, pero son los del aparato digestivo los más prevalentes. Intestino, estómago y páncreas, los principales afectados.
En Chile, los datos sobre este cáncer son mínimos, dice el Dr. Jean Michel Butte, cirujano oncólogo digestivo del Instituto Oncológico FALP. En Estados Unidos, hasta el año 2012, había una incidencia de siete casos por cada 100.000 habitantes. Sin embargo, pese a no haber estadísticas certeras en nuestro país, el médico ha visto un alza en los diagnósticos. Y esto se explica por la mayor realización de estudios de imágenes y por la mejor tecnología de estos.
“La incidencia de tumores neuroendocrinos en Chile ha ido creciendo porque las personas se someten a más exámenes, de manera que el diagnóstico suele ser incidental. Es decir, alguien va a un servicio de urgencia porque se cayó, le hacen un escáner y descubren un tumor de este tipo”, aclara el médico.
Hasta hace unos años, los pacientes recorrían varias consultas antes de dar con un diagnóstico certero. Hoy, los radiólogos, y la comunidad médica en general, están más atentos a la aparición de este cáncer y más familiarizados con él, aunque continúa faltando conocimiento.
“Por ello, todas las decisiones al respecto tienen que ser tomadas por profesionales capacitados y especializados —precisa el Dr. Butte—. Deben tratarse en centros especializados, donde existan equipos multidisciplinarios, en base a diagnósticos hechos mediante imágenes de buena calidad, específicas y considerando la situación particular de cada paciente. No todos los casos se tratan igual”.
MUY HETEROGÉNEOS
“Hay muchos tipos de TNE y muchos comportamientos distintos”, agrega el especialista. La gran mayoría crece lentamente, mientras que otros lo hacen de forma rápida. La heterogeneidad es una característica de esta neoplasia. El diagnóstico y el tratamiento, entonces, dependen del tipo de tumor, su ubicación, de si produce hormonas o no, de lo agresivo que es y de si se ha diseminado a otras áreas del cuerpo.
No tienen una causa clara y su pronóstico es variable, porque está sujeto a su tipo histológico y a la etapa en que se encuentren.
“Ocurre lo mismo que en todos los otros cánceres: mientras más avanzado, más complejo es el pronóstico”, indica el médico.
Los factores de riesgo que mejor se conocen son los relacionados con algunas enfermedades de origen familiar, como el síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 1, 2 y 4, el síndrome de Von Hippel Lindau y la neurofibromatosis.
“Cuando se establece la asociación, derivamos al paciente a estudios genéticos para conocer la historia de cáncer en la familia porque, de esa forma, se pueden hacer análisis específicos”, comenta el Dr. Butte.
FUNCIONALES
Y NO FUNCIONALES
Los tumores neuroendocrinos son poco sintomáticos, lo que contribuye a que el diagnóstico se haga más tardíamente de lo necesario o de manera incidental, como suele ocurrir. Muchos síntomas dependen del órgano sobre el que se fijen, de la existencia o no de metástasis y de la capacidad que tenga el tumor de producir hormonas (la sintomatología específica la determina la hormona secretada).
Se pueden presentar de dos maneras: como un tumor no funcional, lo que quiere decir que no tiene síntomas derivados de su función endocrina, aunque esto no significa que no ocurran otras manifestaciones producto de la neoplasia propiamente tal. O bien, como un tumor funcional, es decir, que produce molestias provocadas por la sobreproducción de hormonas que está generando. “Ejemplifiquemos con el páncreas —explica el Dr. Butte—: este órgano, en forma rutinaria, tiene que ver con varias funciones. Una de ellas es regular el azúcar en la sangre, produciendo insulina para que la glicemia baje. Un paciente con un TNE funcional en el páncreas (un insulinoma) puede sufrir desmayos debido a que el tumor está liberando una cantidad excesiva de insulina y el azúcar le baja de forma importante”.
Cuando la enfermedad está localizada, el tratamiento de elección es la extirpación del tumor y los ganglios regionales.
“La extirpación se puede hacer vía quirúrgica, incluso mínimamente invasiva, o vía endoscópica. Un tumor del estómago se puede tratar con endoscopía y tener resultados similares a una operación, y quizás con mejor calidad de vida”, señala el cirujano.
Si el tumor se ha extendido a otros órganos, pero aún es operable, la cirugía también es el tratamiento de elección. “Cuando el paciente tiene enfermedad metastásica que no se puede extirpar de forma completa, la operación solo se realiza cuando existe algún síntoma que pueda alterar su calidad de vida, pero habitualmente se tratan con terapia sistémica, como quimioterapia o medicina nuclear”, indica.
De todas formas, los TNE “son tumores que tienen, en general, un mejor pronóstico que los cánceres habituales —puntualiza el Dr. Butte—. Sin embargo, el tratamiento tiene que ser individualizado. Es extremadamente importante tener un diagnóstico histológico adecuado, porque eso es lo que va a permitir definir exactamente qué tipo de tumor neuroendocrino tiene el paciente y el tratamiento que se debe seguir”.
